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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年，张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄，并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后，他虽前往多家医院就医，做了几十项检查，但依然未能找到病因，病情也愈发严重。最严重的时候，他整个人如同被泼了一层黄颜料，连指甲盖都是黄的。病情的反复，也让原本开朗的张强变得沉默寡言，甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望，张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院，找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。
“当时，患者面色蜡黄、精神萎靡，不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆，检查结果显示，他的总胆红素高达531μmol/L，是正常值上限的25倍，直接胆红素306μmol/L，但令人费解的是，他的肝功能酶学指标仅轻微升高，这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症，酶学指标会显著升高，这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起，而是另有隐情。”
结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点，一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症（BRIC）。这是一种常染色体隐性遗传病，全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂，肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出，而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵，胆汁无法正常排泄，反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作，不发病时患者与常人无异，肝脏也不会出现进行性纤维化，这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。
为验证猜想，团队一方面根据临床经验调整治疗方案，采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗；另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天，好消息传来：小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示：ABCB11基因存在杂合突变，确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。
新京报讯（记者张静姝）近日，北京市房山区人民法院公布一起道路施工噪声污染责任纠纷案。因施工单位在夜间进行打桩等作业，产生的噪声和震动严重干扰邻近居民正常生活，法院结合视频证据及现场勘验，认定施工噪声超出公众可忍受限度，依法酌定施工单位赔偿居民3000元，对原告提出的房屋重装等诉求因证据不足未予支持。新京报记者了解到，2024年3月，某建设集团股份有限公司作为施工单位修建双向四车道公路，同步配套建设跨河桥、绿化等附属工程。该施工路段紧邻黄某的房屋。某公路分局为案涉道路工程的建设单位。黄某以案涉道路施工范围未达法定标准，施工产生的噪声、震动及粉尘侵害房屋安全、影响正常生活为由诉至法院，要求建设单位、施工单位赔偿房屋重新装修费、精神损失等共计80万元。经法院现场勘验，案涉道路为南北走向，宽25米，位于黄某家西侧。道路与房屋间距约15.34米，邻近匝道距房屋不足10米且尚未施工。勘验时，道路处于铺油阶段，现场偶有柴油发动机运转噪声。施工单位表示，2024年4月至5月间，打桩作业确实产生震动，但已于同年6月向黄某支付了打桩震动影响费5000元。打桩施工结束后，现场不再产生震动噪声。庭审中，黄某提交多段视频，证明施工噪声和粉尘对生活造成实际影响。房山法院经审查认为，因污染环境、破坏生态造成他人损害的，侵权人不论有无过错，都应当承担侵权责任；行为人以外的其他责任人对损害发生有过错的，亦应承担相应责任。本案中，黄某虽未提供施工噪声超标的直接证据，但结合视频证据、施工场地与房屋距离较近、存在夜间施工情形，根据日常生活经验推论，施工噪声尤其夜间施工已超出社会公众普遍可忍受限度，客观干扰黄某正常生活，黄某要求经济赔偿具有合理性。同时，施工现场大型机械操作产生的震动幅度较大，对黄某房屋产生影响的事实具有高度盖然性。双方认可已就震动影响进行部分补偿；但黄某主张房屋受损、要求赔付整屋装修及棚子重建费用，未提交房屋实际损失的相关证据，也未申请房屋结构性安全鉴定，结合房屋现状，该项诉求缺乏事实依据，法院不予支持。综合施工时长、房屋间距、影响程度等因素，法院最终酌定建设公司给付黄某经济赔偿款3000元，驳回其他诉讼请求。后黄某不服提起上诉，二审法院经审理判决驳回黄某上诉请求，维持原判。法官提示，本案是道路施工单位因夜间施工噪声影响居民正常生活被判赔偿的典型案例，系噪声污染治理领域的民生案件。宁静是人民群众对美好生活的基本需求，噪声污染防治直接关系群众的生活安宁与身心健康。施工作业单位应严格落实夜间施工审批与噪声排放标准规定，主动优化作业时段，采取隔声围挡、低噪声设备等有效降噪措施，最大限度降低对周边居民的干扰。人民法院依法裁判，以司法之力守护人民群众的“安宁权”，引导施工单位切实履行噪声污染防治义务，彰显噪声污染治理的法治力度。编辑 彭冲 校对 贾宁
赣江泰和航电枢纽汛期汛限水位为56.5米。连日来，库区水位快速攀升、逼近汛限水位，行洪压力持续增大。为提前化解汛期风险、腾出河道库容，从6月8日13时13分开始，该枢纽通过增开泄洪闸门、调控闸门开度，启动预泄调度工作。枢纽出库流量由每秒1650立方米逐步提升至每秒3920立方米，有序腾空河道及库区调蓄空间，缓解沿线河道防汛压力。
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